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儿童寰枢关节半脱位31例临床诊治观察
寰枢关节半脱位指的是寰枢关节不稳定状态, 是枢椎齿状突与寰椎两侧块结构出现异常的一种疾病, “半脱位”是指关节相互正常解剖的吻合关系部分遭到破坏, 仍存在部分关节功能。寰枢关节半脱位的临床表现较多样化, 典型症状具有特异性, 但部分慢性的症状特异性不明显, 尤其是呼吸道感染后的寰枢关节半脱位问题, 容易被误诊为呼吸道的内科疾病, 或者是过敏性疾病。我科2010年10月~2017年5月共收治寰枢关节本脱位146例, 影像显示典型者84例, 其中31例曾误诊为过敏性咳嗽等内科疾病, 现回顾性分析其临床诊治如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组31例, 男18例, 女13例;年龄4岁~10岁, 平均5.8岁。25例有呼吸道感染病史, 经对症治疗后仍有清嗓子症状;6例为直接出现清嗓子症状, 均使用抗过敏治疗而效果不佳。
1.2 临床表现
患儿均表现为频繁的清嗓子, 部分伴随轻微叹气或嘴角抽动。查体C1~C2横突、椎弓、后关节一侧隆起、压痛, 对侧凹陷、无压痛, 枢椎棘突偏歪, 咽部正常或充血, 肌力及神经反射体查未引出阳性体征。
1.3 医技检查、影像学检查
(1) 颈椎张口位或经最CT显示ADI (寰齿间距) ≥5 mm, 寰齿侧间隙≥2 mm。 (2) ADI呈“V”字或倒“V”字改变。在146例寰枢关节诊断中, 有典型影像学支持寰枢关节半脱位的有84例。在31例单纯清嗓子病例中, 有18例达到影像学寰枢关节半脱位, 13例影像学有异常, 两侧寰齿侧间隙不对等, 但ADI≤5 mm。
1.4 病史情况
有31例只有单纯的清嗓子, 其中25例有呼吸道感染症状, 经对症治疗后呼吸道感染症状好转, 仍有清嗓子症状, 考虑为过敏性咳嗽, 6例直接出现清嗓子症状, 经抗过敏治疗无效。
2 治疗方法
经颈椎张口位平片或颈椎CT检查确诊寰枢关节半脱位后, 予推拿整复治疗。方法:4岁以下儿童宜取平卧位, 4岁以上可取坐位, 从两侧风池穴开始沿着两侧斜方肌直到肩背部施行法、按揉、弹拨、点按等手法约10 min~15 min, 以进行局部肌肉的放松;以右旋转寰枢关节半脱位为例, 患者取正坐位, 头颈部充分放松, 尽量达到颈椎生理曲度;医者站在其后, 左手托住患者的下颌部, 右手拇指顶在颈第3棘突左上方, 双手固定之后, 缓慢向左方斜扳, 以听到“咔嚓”声弹响和手拇指下有松动感为度, 缓缓把患者头颈部恢复正位, 再以相同的方式斜扳另一侧, 之后嘱患者左右、上下方向轻度活动头颈部约1 min。结合颈部牵引疗法, 每日1次, 7 d为1疗程, 通常1个~2个疗程即可。
3 治疗结果
经推拿复位及颈部牵引治疗1周~2周, 31例清嗓子症状均消失, 有14例出现不同程度的反复, 每周巩固治疗1次~2次, 随访6个月, 未见复发。
4 典型病例
刘×, 5岁, 平素体健。因“咳嗽2个月余”就诊。2个月余前出现咳嗽, 于当地行胸片及感染等相关检查, 未见明显异常结果, 用药效果不佳。当地医院怀疑异物吸入, 嘱来我院行纤支镜检查。就诊时症见:较频繁的清嗓子样咳嗽, 无明显痰音, 无咽痛或鼻塞流涕等不适, 时有嘴角抽动及吸鼻动作。查体:咽稍红, 心肺腹未见异常。颈项肌肉紧张, C1有压痛点, 颈椎活动度尚可。予颈椎CT检查, 显示寰椎齿状突至环状侧块左右间距不等宽, 左侧约5.7 mm, 右侧约4.3 mm, 考虑寰枢关节半脱位。诊断:寰枢关节半脱位。遂予推拿复位及牵引治疗, 治疗10 d愈, 随访2周, 无复发。
5 讨论
疾病命名:寰枢关节旋转半脱位 (Atlantoaxial rotatory subluxation, AARS) 由Bell在1830年首次描述以来, 至今已有100多年的历史, 由史以来由于对本病的认识有限, 存在很多命名上的争议[1], 如Grise’s综合征[2]、寰枢关节半脱位、自发性半脱位、旋转性脱位、旋转性固定等。目前大多数学者比较倾向于接受寰枢关节旋转性半脱位的概念, 既能反映实际存在的病理变化, 在临床上又可区别于脱位病例的处理。
发病原因:根据寰枢关节半脱位的临床特性将其发病机理归纳为以下几种[3]: (1) 外伤性寰枢关节半脱位; (2) 自发性寰枢关节半脱位; (3) 先天性寰枢关节半脱位[4]; (4) 病理性寰枢关节半脱位; (5) 退行性寰枢关节半脱位; (6) 代谢性寰枢关节半脱位; (7) 诱发性寰枢关节半脱位。
诊断依据:影像学检查:颈椎正侧位+张口位, (1) 当成人ADI (寰齿间距) ≥3 mm时可诊断寰枢椎不稳。小儿寰枢椎不稳的标准为ADI (寰齿间距) ≥5 mm。 (2) ADI呈“V”字或倒“V”字改变。 (3) 使用CT及三维重建可更加直观地显示出寰枢关节半脱位的改变, 可避免个别儿童不配合。这是目前相对统一的影像学依据, 但是仍广受争议。因个体间有很大差异, 有的人寰齿前间隙先天狭窄, 即使脱位了也达不到诊断标准, 亦有人先天较宽, 正常状态时已超过了诊断标准。寰齿侧间隙变异更大, 近一半人两侧不对称。影像学检查是在一定体位下投照而获取的静态图片资料, 不可能全面地反映人体结构与功能的异常。单纯依靠不确定性很大的影像学检查诊断寰枢关节半脱位是不恰当的, 必须采用症状、体征、影像学三者结合的方法才能确诊本病[5]。
临床表现:儿童急性寰枢关节半脱位基本与成人症状相同, 旋转绞锁固定症, 即特发性斜颈, 颈部僵直、疼痛, 活动受限, 尤以旋转活动受限为明显;椎-基底动脉缺血症状, 即头晕、头痛、恶心、呕吐等症状;C2脊神经受刺激症状, 即枕项部感觉异常, 颈部疼痛, 活动受限, 个别出现眼眶胀痛、视物不清;C2脊神经受刺激症状, 即枕项部感觉异常, 颈部疼痛, 活动受限, 出现眼眶胀痛、视物不清;颈髓受压症状, 即四肢无力、步态不稳等。
慢性寰枢关节半脱位 (如因咽喉部反复感染和长年不正确的姿势引起寰枢关节半脱位) 有特异性症状, 多表现为头面部及上肢的单纯肌群快速抽动和不协调动作, 经常出现不自主、难自控的眨眼、摇头、缩颈、耸肩、做鬼脸, 重者还有发声抽动, 如犬吠声、出气声、清嗓声、叹气等抽动症状, 覃中华等[6]发现有70%的抽动症患儿伴有寰枢关节半脱位。部分患儿由于症状单一, 比如单纯的清嗓子, 或者吸鼻、叹气等症状单独出现, 往往被漏诊误诊。
综上所述, 儿童寰枢关节不容忽略, 尤其是自发性寰枢关节半脱位, 多发生在呼吸道感染后, 也有部分患儿因为使用电子产品过度姿势不当所致。寰枢关节半脱位的诊断仍有待细化, 其影像学不能作为金标准, 需要结合症状、体征, 否则将会有很多病例被漏诊误诊。现在儿童慢性咳嗽较多, 在内科的病因归类中, 尚未提及寰枢关节病变, 包括关节半脱位及关节错位, 此类儿童多数是内科辗转治疗后到脊柱专科确诊。作为学科交叉与边缘的病种, 寰枢关节半脱位或关节错位更需要内科、儿科医生重视, 避免漏诊误诊。
参考文献
[1]《中华外科杂志》编辑部.寰枢关节是否存在半脱位及其相关问题[J].中华外科杂志, 2006, 44 (20) :1369-1375.
[2]Pilge H, Prodinger P M, Burklein D, et al.Nontraumatic subluxation of the atlanto-axial joint as rate form of acquired torticollis:diagnosis and clinical features of the Grisel’s syndrome[J].Spine (Phila Pa 1976) , 2011, 36 (11) :747-751.
[3]冯振月, 张阿众, 王斌.寰枢关节半脱位医学诊断和法医学鉴定的质疑及对策[J].中国法医学杂志, 2010, 25 (6) :456-458.
[4] 吴阶平, 裘法祖.黄家驷外科学[M].北京:人民卫生出版社, 1994:2236.
[5]齐伟, 王朝辉, 王之虹.寰枢关节半脱位诊断标准研究[J].长春中医药大学学报, 2012, 28 (4) :638.
[6]覃中华, 黄任秀.针刺结合推拿治疗儿童抽动症伴环枢关节半脱位32例[J].中国社区医师·医学专业, 2012, 14 (308) :252-253.
来源：中医外治杂志 作者：李妙媛 黄宇
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